两腿发沉、胳膊麻木、排尿困难……中年教师确诊罕见疾病|今头条

46岁的陈老师（化姓）是一名中学教师，身体健朗，周末喜欢徒步登山。然而近半年来，陈老师登山时总感觉两腿发沉、两个胳膊也出现了“蚂蚁爬”一般的麻木感，无法自如摆动，让登山格外费力，休息后也无法有效缓解。陈老师开始以为是爬山活动量大导致的劳累，或者是颈椎病，因此他减少爬山次数，注意颈椎保养，可还是感觉全身无力，麻木的感觉也没有缓解，特别是写教案、批改学生作业时，胳膊的麻木感让他倍感煎熬。

更让陈老师感到不安的是，他最近排尿也出现了困难，每次排尿需“酝酿”许久，尿流也变细变弱。陈老师去了当地多家医院，先后被诊断为周围神经病变、颈椎病、肾虚等，服用了多种营养神经及“补肾”药物，也尝试了颈椎推拿按摩，症状不但没有改善，反而渐渐加重。糟糕的身体状态，让陈老师“被迫”停止了教学工作。

万分焦虑之下，陈老师慕名找到了南京市第一医院神经内科主任医师、医学博士时建铨，在仔细梳理了陈老师病情后，时建铨认为对称性下肢无力、上肢感觉异常及排尿功能障碍这三个症状看似互不相关，但串联在一起则指向了同一个方向，可能存在脊髓方面问题。时建铨给陈老师安排了脊髓+头颅增强核磁共振检查，结果提示：脊髓长节段异常信号（图1中黄色箭头）伴斑片状强化（图1中绿色箭头），且脑室周围存在线样放射状强化（图1中红色箭头）。

(资料图片仅供参考)

根据影像学表现，结合陈老师不断加重的症状，符合亚急性进展性病程，经验丰富的时建铨脑海中顿时闪现出一种疾病——自身免疫性胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形胶质细胞病。时建铨又安排陈老师进行脑脊液检查，对其中抗GFAP抗体水平进行了检测。检测结果提示：陈老师脑脊液抗GFAP抗体为阳性，印证了之前的判断。

至此，困扰陈老师的谜团终于被解开——他患上的正是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。确诊后，时建铨为陈老师制定了个体化糖皮质激素+免疫抑制剂治疗方案。抑制过度激活的免疫反应，减轻中枢神经系统损伤，症状缓解后，长期使用免疫抑制剂进行维持治疗，降低疾病复发风险，避免炎症反复损伤神经。

经过系统治疗，陈老师症状明显改善，现在的他，重返课堂正常开展教学，周末又开始愉快地登山了。

时建铨介绍，自身免疫性GFAP星形胶质细胞病，2016年被首次报道，是一种较为罕见的自身免疫性疾病。该病通常呈亚急性起病或慢性起病，男女发病比例相当，发病中位年龄为40-50岁。目前该病尚未完全明确，核心机制被认为是机体免疫系统异常激活，错误攻击自身神经系统中的星形胶质细胞。临床表现多种多样，但亦有规律可循。可出现头痛、恶心呕吐、认知障碍、共济失调、肢体抽搐、意识障碍等脑（膜）病变症状；肢体无力、肢体麻木、大小便障碍等脊髓病变症状；少数患者可出现视神经病变，表现为视力下降、视物模糊等。

专家指出，该病典型影像学特征为头颅核磁共振检查显示脑室周围线样放射状强化；脊髓核磁共振检查显示颈胸段脊髓长节段异常信号伴斑片状强化。脑脊液抗 GFAP 抗体阳性是确诊的核心证据。

时建铨特别强调，该病并非不治之症，大多数患者经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗后症状会显著改善，但部分患者病情会复发，需长期使用小剂量免疫抑制剂维持治疗，定期复查。

通讯员 曹慧慧

扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖

校对 胡妍璐

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